Болезнь Рейно
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ МАДАМ «Х»
Примерно полтора столетия назад французскому врачу Морису Рейно довелось наблюдать 5 больных, которые сделали вечным его имя в истории медицины. Надо заметить, что пациентам вообще намного чаще удавалось сделать имена своих врачей бессмертными, чем стать таковыми с помощью эскулапов.
Со свойственной истинному французу галантностью М. Рейно так описывает свое первое наблюдение этой болезни: «Мадам Х. в возрасте 26 лет никогда не болела, но она имела с детства хроническое заболевание, которое стало предметом любопытства для всех болезней знакомых: под влиянием очень умеренного холода... ее пальцы становились обескровленными, бледно-желтыми, безжизненными. Такое состояние возникало как бы без причины, длилось короткое время и заканчивалось восстановлением циркуляции крови, сопровождавшимся болезненными ощущениями. Немного времени спустя все возвращалось в нормальное состояние. Мадам Х. не знала лучшего средства спасения, чем встряхивать руками или опускать их в теплую воду...».
Вот эта локальная «асфиксия» пальцев под влиянием холода, описанная М. Рейно в первом наблюдении, стала потом носить его имя. Больше всего поражало людей в таких случаях моментальное развитие сосудистого спазма и резкого побледнения пальцев кисти, объяснение которому они дать не могли.
По всей вероятности, эта загадочность событий и привлекла внимание большого числа исследователей что, соответственно, повело к созданию все еще не остановившегося потока концепций, созданных для объяснения этого феномена, его этиологии (происхождения) и сложных механизмов развития.
Надо сказать, что и до сих пор, несмотря на многочисленные попытки как-то объяснить природу болезнь Рейно, ее этиология остается недостаточно ясной. Более того, еще при жизни автора коллегами даже высказывались сомнения в самостоятельности описанного Рейно заболевания.
Большинство исследователей остановилось на сосудистом происхождении данной болезни, объясняя развитие событий «приступом спазма» артерий, ведущих к ишемии, обескровливанию пальцев, проявляющейся их побелением или цианозом (синюшностью, которые сменяются болезненной гиперемией - избыточным приливом крови). А происходят эти события в связи с воздействием холода и эмоциональных стрессов.
Итак, заболевание проявляется похолоданием, онемением, парестезиями (нарушениями чувствительности в виде беготни знаменитых «мурашек», ощущений близких к возникающим при «отсиженности» ноги и т.п.), и болями; в межприступный период, кисти могут оставаться холодными. Помимо периферических отделов конечностей, близкая симптоматика может отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка.
Чаще болезнь Рейно бывает двусторонней, симметричной. Продолжительность атак колеблется от нескольких минут до нескольких часов. При резко выраженном клиническом синдроме вследствие ишемии тканей могут развиваться сосудисто-трофические нарушения в виде язвочек на пальцах, некрозов и даже гангрены. Но это, если не следить за своим здоровьем и не лечиться своевременно и тщательно.
Следует отличить феномен Рейно от физиологического вазоспазма, который является нормальной реакцией сосудов на холод, характеризуется побелением без последующей стадии цианоза и быстрым восстановлением в тепле.
Клиническая практика свидетельствует о большом и все возрастающем числе различных заболеваний и состояний, при которых встречается синдром Рейно. Приведем основные группы заболеваний, нередко протекающие с синдромом Рейно. Это болезни типа ревматоидного полиартрита и родственных ему состояний соединительной ткани.
Впрочем, на первое место все же надо бы поставить сосудистые заболевания с хроническими нарушениями кровоснабжения типа облитерирующего
атеросклероза, посттромботического синдрома и т.п. Среди профессиональных заболеваний, создающих почву для развития синдрома Рейно, определенное место занимает вибрационная болезнь, когда развитие клиники «белых пальцев» и может иметь двойственную этиологию. Свой вклад вносят и также заболевания и поражения нервной системы, как синдром карпального канала, сдавление сосудисто-нервного пучка и т.д.
Как видно даже из простого перечисления основных групп заболеваний, при которых наблюдается синдром Рейно, иллюстрирует очевидные различия в механизмах развития и сложности патогенеза (механизма развития) синдрома Рейно в целом. Последние, кстати, достаточно сложны и недостаточно изучены. Первоначальная гипотеза М. Рейно, гласившая, что в основе резкого спазма сосудов лежит гиперактивность нервной системы, господствовавшая почти до середины ХХ века, сменилась более адекватным представлением о мультифакторной природе болезни Рейно, где задействованы нейрогенные, сосудистые и иммунные компоненты. В последние годы обращено внимание на эндотелий сосудов как активно функционирующую систему, играющую важную роль в регуляции сосудистого кровотока.
При дифференциальной диагностике синдрома Рейно следует учитывать, что в старшем возрасте он может быть обусловлен атеросклеротическим поражением сосудов.
Компрессионный синдром Рейно нередко является односторонним и развивается вследствие сдавления сосуда или сосудисто-нервного пучка. То же следует иметь в виду, что синдром Рейно может развиться при лечении некоторыми лекарственными препаратами блокаторами в-адренергических рецепторов, алкалоидами спорыньи, противоопухолевыми лекарствами блеомицином, винбластином и циспластином. В таких случаях после отмены соответствующих препаратов синдром Рейно обычно исчезает.
Среди профессиональных факторов, на фоне которых может развиться болезнь Рейно, наиболее частыми являются вибрация, охлаждение и контакт с поливинилхлоридом. Однако и другие факторы, например работа с тяжелыми металлами, кремниевой пылью, должны учитываться при сборе профессионального анамнеза у больных. В то же время на всех производствах, где имеются факторы, провоцирующие вазоспазм, необходима настороженность в отношении начальных проявлений синдрома Рейно.
Диагностика болезни Рейно основывается на общепринятых и специальных методах исследования, при этом диагноз устанавливается в момент обследования и верифицируется в процессе дальнейшего наблюдения с помощью диагностической программы, созданной для облегчения работы практического врача по выявлению и идентификации синдрома Рейно.
Основная схема лечения синдрома Рейно включает: 1) устранение провоцирующих факторов; 2) лечение основного заболевания; 3) медикаментозную сосудистую терапию; 4) другие методы терапии.
Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.
Выявление и устранение триггерных факторов является основой терапии профессионального синдрома Рейно, но также нередко снижает выраженность и прогрессирование синдрома Рейно иного генеза, в связи с чем, правильная профориентация и трудоустройство являются важным компонентом лечения больных с синдромом Рейно. Очевидно, также, что лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистого дефекта, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений синдрома Рейно, как это иллюстрирует ревматическая группа заболеваний. При более тяжелых вариантах первичного синдрома Рейно и практически во всех случаях вторичного синдрома Рейновозникает необходимость в применении вазоактивных препаратов различных групп.
Среди вазодилататоров (сосудорасширяющих) эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция. Эффект этих препаратов выражается в уменьшении частоты атак синдрома Рейно и их продолжительности. Конечно, все указанные мероприятия и медикаментозное лечение могут проводиться только под руководством Вашего лечащего врача. Стойкий эффект выражается обычно в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемении и ишемических болей, а также язвенно-некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных.
Таким образом, врач имеет в своем распоряжении широкий арсенал медикаментозных и иных путей воздействия на синдром Рейно и связанные с ним сосудисто-трофические нарушения. Патогенетически обоснованное лечение синдрома Рейно позволяет добиться улучшения циркуляции, обратного развития или предотвращения трофических нарушений наряду с положительным воздействием на заболевание в целом. Правда, при одном важном условии – своевременном обращении за лечебной помощью. Будьте внимательны к себе (в том числе и к своим пальцам). Берегите себя!